Болезнь Хиршпрунга

Болезнь Хиршпрунга

Болезнь Хиршпрунга - это заболевание, которое поражает толстую кишку и вызывает проблемы с прохождением стула. Данное заболевание может диагностироваться при рождении ребенка (врожденный дефект прямой кишки) в результате отсутствия или недостаточного количества нервных клеток в мышцах толстой кишки ребенка.

Новорожденный, с болезнью Хиршпрунга, обычно не может опорожниться в дни после рождения. В легких случаях заболевания, состояние может не проявляться до позднего детства. Случаи, когда болезнь Хиршпрунга впервые диагностирована у взрослых, не характерны.

Лечение заключается в хирургическом вмешательстве, при котором поврежденная часть толстой кишки удаляется или проводится ее шунтирование (создание дополнительных путей для выведения кала).

Симптоматика

Признаки и симптомы болезни Хиршпрунга отличаются в зависимости от степени тяжести заболевания. Обычно они проявляются вскоре после рождения, но иногда они не проявляются несколько первых лет жизни.

Как правило, наиболее очевидным признаком является отсутствие у новорожденного дефекации на протяжении 48 часов после рождения.

Другие признаки и симптомы у новорожденных могут включать:

  • Рвота, в том числе рвота зеленого или коричневого цвета
  • Сильно (чрезмерно) вздутый живот
  • Запор или газы (вздутие живота), которые доставляют новорожденному дискомфорт

У детей старшего возраста признаки и симптомы могут включать:

  • Хронические запоры
  • Распухший (вздутый) живот
  • Газы, колики
  • Неспособность опорожниться
  • Усталость и тяжесть в животике

Причины

Что вызывает болезнь Хиршпрунга не выяснено. Иногда это наследственное заболевание в определенных семьях, а в некоторых случаях может быть связано с генетической мутацией.

Болезнь Хиршпрунга развивается, когда нервные клетки в толстой кишке не образуются полностью в необходимом количестве. Нервы в толстой кишке отвечают за мышечные сокращения, которые перемещают пищу через кишечник. Без этих сокращений каловые массы остаются в толстой кишке.

Факторы риска:

  • Мужской пол. Болезнь Хиршпрунга чаще встречается у мужчин
  • Родители или родные братья и сестры с данным заболеванием
  • Редко причиной может стать синдром Дауна или врожденный порок сердца

Диагностика

Врач может рекомендовать один из или несколько следующих диагностик для подтверждения или исключения болезни Хиршпрунга:

Рентгеновский снимок живота с использованием контрастного красителя

При этом через специальную трубку, вставленную в прямую кишку, в кишечник помещают специальный краситель, барий. Он заполняет полость кишечника, создавая четкий силуэт толстой и прямой кишки.

Рентген внутренних органов живота

При этом можно четко увидеть контраст между суженным участком толстой кишки, без нервов, и нормальным, но часто опухшим участком позади поврежденного участка.

Биопсия (взятия образца ткани из поврежденного органа)

Это самый верный способ определить болезнь Хиршпрунга. При этом с помощью специального зонда, который вводится через задний проход в кишку, отщипывается маленький кусочек ткани толстой кишки для проведения анализа ткани под микроскопом на наличие нервов.

Лечение

Как уже упоминалось, лечение являет собой хирургическое вмешательство. При этом поврежденный участок толстой кишки удаляется, при необходимости также вставляются шунты.

После проведения операции, стул, как правило, нормализируется.

Деткам постарше можно помочь, включая в рацион продукты, богаты клетчаткой, обильного питья и активной физической деятельности, что мотивирует моторику кишечника.